Васкулит Бехчета у взрослых и детей

Болезнь Бехчета - это хроническое аутоиммунное заболевание, которое относится к системным васкулитам. Это заболевание характеризуется развитием воспалительного процесса неинфекционной природы, которое поражает преимущественно мелкие и средние артерии и вены. Патологический процесс сопровождается рецидивирующими изъявлениями слизистых оболочек гениталий и полости рта, глаз и кожных покровов.

В отличие от других аутоиммунных заболеваний, к примеру, таких как гигантоклеточный височный артериит, болезнь Бехчета имеет крайне агрессивное течение. В тяжелых случаях воспалительный процесс может затрагивать внутренние органы и суставы, проявления болезни разнообразные.

Причины развития болезни

Это заболевание диагностируется преимущественно у мужчин в возрасте от 20 до 30 лет. Болезнь Бехчета у детей встречается достаточно редко, как и у женщин. Чаще всего это заболевание встречается в странах Средиземноморья, Японии и Ближнего востока, где болезнь Бехчета является одной из самых распространенных причин потери зрения. Так как именно поражение оболочек глаз при этом аутоиммунном заболевании в большинстве случаев имеет фатальные последствия.

Истинные причины развития такой болезни, как синдром Бехчета в настоящее время еще не установлены. В то же время имеются точные данные о предрасполагающих факторах развития этого аутоиммунного заболевания. Самым главным фактором риска считается генетическая предрасположенность.

В пользу генетической этиологии свидетельствует тот факт, что болезнь Бехчета имеет четко выраженный региональный окрас, и наиболее часто встречается у арабских и азиатских мужчин. Кроме того, сравнительно недавно были выявлены определенные антигены, которые могут вызывать аномальные реакции иммунитета человека.

Как и другие системные васкулиты, болезнь Бехчета имеет четкую взаимосвязь с вирусными и бактериальными инфекциями. Особое внимание уделяется роли герпевирусов и стрептококков в развитии воспалительного процесса аутоиммунной природы при болезни. Кроме этого, предрасполагающими факторами считаются сильнейшее переохлаждение, работа на вредном производстве, наркотическая или алкогольная зависимость и т. д. Далеко не всегда удается выяснить, что именно стало причиной развития этого аутоиммунного заболевания.

Симптоматические проявления

В настоящее время болезнь Бехчета крайне тяжело определить по имеющимся у человека симптоматическим проявлениям. Симптомы, которые могут наблюдаться у людей, страдающих от этой патологии, могут быть чрезвычайно разнообразными. Как правило, особенно отчетливо у большинства больных наблюдаются симптомы со стороны слизистых оболочек полости рта и гениталий, а также глаз.

К примеру, при поражении слизистой оболочки полости рта наблюдается появление мелких язвочек, получивших название везикулы. Внутри этих образований присутствует незначительное количество жидкости. Такие язвочки могут появляться на слизистых оболочках неба, десен, щек, языке и даже губах. Несмотря на то, что симптомы со стороны ротовой полости проходят достаточно быстро, в дальнейшем их рецидивы могут наблюдаться 3-4 раза в год.

На фоне аутоиммунного поражения слизистых оболочек рта у человека может наблюдаться развитие таких заболеваний: гингивит, фарингит и глоссит.

Поражение слизистых оболочек половых органов являются достаточно показательными. У женщины везикулы могут формироваться на слизистых оболочках влагалища или вульвы. У мужчин генитальные язвочки, обычно локализуются на головке полового члена и в области мошонки. В дальнейшем подобные язвочки могут сливаться между собой, образуя большие по размеру пустулы. Хотя такие высыпания являются совершено безболезненными, через некоторое время они превращаются в распространенные эрозии, после заживления которых на слизистых оболочках образуются отчетливые рубцы.

Поражения органов зрения при болезни Бехчета наиболее выраженные и крайне опасные. Примерно через 2-3 недели после появления высыпаний на гениталиях и слизистой оболочке ротовой полости отмечается иридоциклит, то есть воспаление цилиарного тела и радужной глазной оболочки. Затем развивается рецидивирующий ирридит и кератит, то есть воспалительный процесс роговицы.

После нескольких рецидивов к имеющимся патологическим состояниям присоединяется коньюктивит, а также увеит, то есть воспалительное поражение сосудистой оболочки глаза. По мере развития системного воспалительного поражения всех структур глаз у человека наблюдаются такие симптомы, как;

  • сильнее слезотечение;
  • боль в глазах;
  • повышенная светочувствительность;
  • затуманенность зрения.

В дальнейшем, если не было своевременно назначено комплексное лечение или оно оказалось не эффективным, больной, как правило, полностью утрачивает способность видеть. Кроме описанных выше признаков, для болезни Бехчета характерно наличие проявлений со стороны опорно-двигательного аппарата и кожных покровов. Симптомы со стороны кожных покровов могут быть следующие:

  • узловая эритема;
  • язвы;
  • папулы;
  • фолликулиты;
  • мелкая сыпь;
  • подногтевой панариций и т. д.

Обычно выраженные симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата наблюдаются у 50% больных. Главным образом наблюдается развитие моно- и олигоартритов, преимущественно поражаются локтевые, голеностопные, коленные и лучезапястные суставы. Артриты при синдроме Бехчета протекают без выраженной деструкции пораженных сочленений.

Симптомы болезни Бехчета со стороны ЦНС наблюдаются менее чем у 20% больных и являются результатом отека зрительного нерва и менингоэнфалита.

Чаще всего при неблагоприятном течении могут наблюдаться стволовые и спинномозговые расстройства, например: тетраплегия, деменция, ухудшение памяти, эпилептические припадки, стойкое повышение внутричерепного давления, гемипарезы и т. д.

Со стороны кровеносной системы этот вид системного васкулита проявляется сужением просвета сосудов, образованием очагов некроза на стенках и тромбов. При тяжелом течении может иметь место тромбофлебит вен нижних конечностей, тромбоэмболия легочной артерии, тромбоз печеночных вен. Кроме этого, могут иметь место тромбозы аорты, блокирование сгустками кровотока в подколенной, бедренной и локтевой артериях. У пациентов, страдающих тяжелой формой болезни Бехчета, могут иметь место симптомы со стороны органов ЖКТ: колит, хроническая диарея, энтерит и тошнота. Еще отмечаются проявления поражений легких и сердца, например: перикардит, эндокардит, миокардит, плеврит, кровохарканье и диффузная инфильтрация легочной ткани.

Диагностика болезни Бехчета

Рецидивирующие проявления болезни со стороны различных органов и систем дает возможность ревматологу предполагать у человека наличие системного васкулита, но для этого требуется полноценная диагностика, в том числе полный анамнез и осмотр больного. Комплексная диагностика включает такие методы, как:

  • биохимический анализ крови;
  • МРТ;
  • ангиография;
  • общий анализ крови;
  • УЗИ суставов;
  • артроскопия;
  • пункция спинномозговой жидкости;
  • рентгенография;
  • анализ синовиальной жидкости.

Комплексная диагностика позволяет исключить еще ряд заболеваний, которые имеют схожие симптоматические проявления и аутоиммунную природу, а также злокачественные опухоли и ВИЧ-инфекцию.

Комплексная терапия

После того как будет проведена полная диагностика, может быть назначено соответствующее лечение. Обычно терапия занимает достаточно длительное время, прежде чем удается добиться у больного стойкой ремиссии. В схему лечения вводятся:

  • иммуносупрессоры;
  • антибиотики;
  • противовирусные средства;
  • поливитамины;
  • противоподагрические средства;
  • противовоспалительные препараты
  • глюкокортикостероиды;
  • цитостатики.

Препараты, входящие в схему лечения, и их дозировка могут корректироваться в зависимости от состояния больного. Кроме этого, для улучшения состояния пациенту требуется проведение плазмафереза, гемосорбции и других средств экстракорпоральной терапии. Надо отметить, что в большинстве случаев даже при направленной терапии прогноз для больного неблагоприятный. Лишь ранняя диагностика может незначительно улучшить его.

У большинства больных в течение 2-5 лет после дебюта болезни наблюдается значительно снижение или полная потеря зрения, может иметь место гангрена конечностей, необратимые изменения ЦНС с выраженными нарушениями и т. д.