Болезнь (синдром, арериит) Такаясу: диагностика и лечение

Болезнь Такаясу очень редкое заболевание, сопровождающееся гранулематозным поражением аорты и большинства основных артерий (легочной, сонной, бедренной, подключичной и подвздошной). В среднем за 1 год регистрируют 2-3 случая возникновения этого синдрома.

Неспецифический аортоартериит, которым является заболевание, чаще поражает детей, как правило, девочек старше 11 лет. Среди взрослого населения им также больше страдают женщины. У представительниц слабого пола это заболевание диагностируется в 8 раз чаще, нежели у мужчин.

Причины воспаления

На сегодняшний день ученым так и не удалось выяснить, какие именно причины способствуют развитию заболевания. Многие из них считают, что это результат аутоиммунного нарушения. Поскольку у пациентов наблюдается скопление большого количества иммунных клеток (монолитов) в пораженных артериях. Что, собственно, и приводит к образованию гранулем и воспалению.

Длительное время медики искали связь между развитием болезни Такаясу и бактериями туберкулеза. Предполагалось, что именно антитела к этим бактериям способны поразить ткани аорты и крупных артерий. Однако это предположение не подтвердилось - не у всех пациентов, имеющих неспецифический аортоартериит, были выявлены антитела к микобактериям туберкулеза.

Это заставило ученых переключиться с инфекционной природы заболевания на генетическую. На данный момент выявлен ряд генов, отвечающих за развитие болезни.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Некоторые называют это нарушение - болезнью отсутствия пульса. Из-за поражения сосудов измерить давление и прощупать пульс очень сложно. Что является наиболее характерным признаком синдрома.

Болезнь Такаясу приводит к возникновению шумов в аорте, а также к ее сужению. Показатели артериального давления на руках отличаются друг от друга. Может появиться боль и слабость в конечностях, что мешает выполнять даже минимальные физические нагрузки. Отмечается появление болей разной интенсивности в шее, плече и правой области грудины.

С дальнейшим развитием болезни Такаясу возникают неврологические симптомы:

  • рассеянность;
  • потеря работоспособности;
  • нетвердая походка с временной хромотой;
  • обмороки;
  • проблемы с памятью.

Сила выраженности симптомов зависит от активности болезни. А сами признаки - от локализации воспалительного процесса. Так, в случае поражения зрительного нерва может резко упасть зрение, в глазах начинает двоиться. В особо тяжелых случаях наступает слепота.

Поражение аорты приводит к нарушению коронарного кровотока. Может развиться миокардит. В итоге воспаление приводит к инфаркту миокарда.

Неспецифический аортоартериит приводит к возникновению болей в брюшной полости, особенно при ходьбе. Кроме того, нарушается кровообращение нижних конечностей, как результат: слабость, боль и онемение.

Боли в грудной клетке в совокупности с одышкой - явный признак поражения легочной артерии. Симптомы, свидетельствующие о воспалении почечной артерии, - это отклонения в анализах мочи. Как правило, болезнь Такаясу сопровождается наличием в моче белка и эритроцитов.

Симптомы могут быть различными, нередко первые проявления указывают на абсолютно другую болезнь. Что приводит к поздней диагностике воспаления, и больной не получает адекватного лечения годами.

Наиболее актуальна эта проблема для острой стадии заболевания. В этот период симптоматика схожа с инфекционным воспалением. Она проявляется такими симптомами, как:

  • повышение температуры тела;
  • потеря веса;
  • боль в суставах;
  • в ночное время наблюдается сильное потоотделение;
  • быстрая утомляемость;
  • образование узелков на поверхности кожи.

Симптомы острого периода указывают на такую болезнь, как ревматоидный артрит. Именно этот диагноз изначально ставят большинству пациентов с болезнью Такаясу. А если учесть, что острая стадия может длиться до 8 лет (с недлительными ремиссиями), воспаление артерий диагностируют слишком поздно. К этому времени болезнь переходит в следующую степень развития - хроническую, которая сложнее поддается лечению.

Поэтому, если наряду с признаками ревматоидного артрита пациент ощущает головные боли, появились проблемы с памятью и нарушение координации, необходимо пройти дополнительное обследование для уточнения диагноза.

Способы диагностики

При подозрении на синдром Такаясу обращаться за помощью необходимо к ревматологу. Кроме того, не помешает консультация сосудистого хирурга и невролога.

Существует ряд критериев, наличие которых считается доказательством заболевания:

  • пациент младше 40 лет;
  • ослаблена периферическая пульсация;
  • разница давления на левой и правой руках превышает 10 мм ртутного столба;
  • присутствует хромота;
  • в подключичной артерии прослушиваются шумы.

Для постановки диагноза достаточно наличия 3 этих признаков.

Лабораторная диагностика включает в себя:

  • клинический анализ крови (артериит Такаясу приводит к повышению СОЭ, лейкоцитозу и анемии);
  • биохимию крови;
  • клинический и биохимический анализ мочи;
  • иммунологические исследования.

Кроме того, для определения локализации заболевания и степени его развития проводят такие исследования, как:

  • УЗДГ сосудов;
  • аортография;
  • селективная ангиография;
  • реоэнцефалография;
  • биопсия пораженных сосудов.

Болезнь Такаясу сложно диагностировать. Патологические изменения сосудов, как и симптомы, зависят от множества факторов.

Методы лечения

Поскольку артериит Такаясу имеет генетическую природу, излечиться от него полностью невозможно.

Лечение направлено на устранение симптомов, задержку развития синдрома и профилактику осложнений.

Основа всей терапии - прием гормона преднизолона в больших дозах с момента постановки диагноза и до наступления стойкой ремиссии. Исследования показали, что наилучший результат дает терапия, в которой преднизолон дополняется приемом метотрексата.

Ацетилсалициловая кислота и статины назначаются для профилактики сердечно-сосудистых заболеваний. Так как болезнь Такаясу нередко приводит к атеросклерозу.

Для устранения артериальной гипертензии, как правило, применяют хирургические методы лечения. Существует и медикаментозное лечение - антигипертензивная терапия. Но поскольку установить уровень артериального давления удается не у всех пациентов, лечение препаратами менее эффективно.

Оперативное вмешательство потребуется и при аневризме аорты. Для того чтобы предотвратить ее разрыв и спасти жизнь пациента, делают шунтирование.

Нужно понимать, что эффективность лечения артериита Такаясу зависит от того, насколько добросовестно пациент выполняет назначения врача. Особенно тщательно необходимо придерживаться схемы приема медикаментов. Несмотря на то, что применяемые препараты имеют побочные действия, прерывать лечение недопустимо. Если препараты доставляют дискомфорт, то осложнения аортоартериита - опасны для жизни.

Однако это не означает, что не нужно следить за своим состоянием. В случае слишком сильного проявления побочных эффектов необходимо срочно обратиться к врачу. Кроме того, все пациенты должны регулярно обследоваться - несколько раз в год.