Диагностика и лечение гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера - аутоиммунное заболевание, характеризующееся некротическим поражением артерий. При этом заболевании наблюдается поражение дыхательной и мочевыделительной систем. Эти особенности влияют на механизм развития патологического процесса. Основные причины его возникновения остаются не выясненными. У некоторых пациентов обнаруживаются определенные антитела в крови, тканях легких и почек. Развитию гранулем способствуют сбои в работе иммунной системы, возникающие по неизвестным причинам. Гранулематоз Вегенера чаще обнаруживается у мужчин 40-75 лет.

Основные признаки заболевания

На ранних стадиях симптомы заболевания схожи с проявлениями гриппа и ОРВИ. Пациент обращается к врачу с признаками ринита, гайморита, воспаления среднего уха и закупорки слухового канала. Возможно ухудшение слуха и появление болей в области ушей. При осмотре обнаруживаются гранулематозные образования в тканях носоглотки, носовых пазух и мягкого неба. При дальнейшем развитии патологического процесса появляются такие симптомы, как лихорадка, общая слабость, снижение аппетита.

У некоторых пациентов уже на ранних стадиях заболевания появляются признаки поражения органов дыхания - кашель, боли за грудиной, выделение мокроты с примесями крови, одышка. Опасные для жизни массивные кровотечения возникают редко. В большинстве случаев нарушения функций дыхательной системы появляются на поздних стадиях заболевания. Диагностика гранулематоза Вегенера осуществляется путем рентгенологического исследования. На снимке бывают отчетливо видны единичные и множественные инфильтраты, сегментарные ателектазы, признаки экссудативного плеврита. Увеличения регионарных лимфоузлов не наблюдается.

Гранулематозный васкулит всегда сопровождается поражением верхних и нижних дыхательных путей, вовлечение синусов в патологический процесс наблюдается в 80% случаев.

Синуситы часто сопровождаются гнойными инфекциями, что требует назначения агрессивной антибактериальной терапии. Нередко симптомы поражения носоглотки оказываются слабо выраженными, лишь через некоторое время появляются признаки системной патологии. В медицинской практике встречались случаи, при которых генерализованные формы заболевания развивались через несколько лет после постановки диагноза гранулематоз Вегенера.

Дальнейшее развитие заболевания приводит к разрушению носовой перегородки, при котором западает спинка носа. При сдавливании глазной орбиты гранулематозными образованиями глазное яблоко выступает вперед. Прободение твердого неба для гранулематозного васкулита не характерно. Поражение выделительной системы наблюдается в 90% случаев, появление симптомов почечной недостаточности указывает на генерализацию патологического процесса.

Общий анализ мочи отражает изменения, характерные для острого гломерулонефрита - в моче появляются примеси крови и белка. При биопсии выявляется очаговый некроз почечных тканей. В 10% случаев обнаруживаются симптомы скоротечного гломерулонефрита с появлением некротических изменений в тканях почек и азотемии.

Гранулематоз Вегенера приводит к поражению органов зрения примерно у половины больных. В редких случаях разрастание гранулематозных тканей способствует развитию тромбоза артерий глазного дна и последующей потере зрения. С той же частотой обнаруживаются симптомы поражения кожи - точечные кровоизлияния, располагающиеся на руках и ногах. Папуллезные высыпания, везикулы и некротические поражения кожи отмечаются крайне редко. У большинства больных гранулематоз Вегенера приводит к воспалению крупных суставов. Патологические изменения имеют обратимый характер. Симптомы поражения суставов при данном заболевании нередко путают с проявлениями ревматоидного артрита.

Патологические изменения в сердечно-сосудистой системе - аритмии, кардиомиопатии, признаки коронарной недостаточности - обнаруживаются у 30% пациентов. Гранулематоз с полиангиитом способен приводить к нарушению функций центральной нервной системы. Прорастание гранулематозных образований в головной мозг приводит к появлению признаков несахарного диабета и поражения черепных нервов. Крайне редко гранулематоз Вегенера поражает органы пищеварения, при этом появляются характерные симптомы. Диагностика заболевания в таком случае облегчается наличием признаков поражения дыхательной и выделительной систем.

Способы диагностики

Диагностика заболевания начинается с общего анализа крови, результаты которого отражают гиперглобулинемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. Анализ на вирусные гепатиты дает отрицательный результат. Для определения степени почечной недостаточности необходимо проводить анализы мочи и следить за уровнем креатинина. Постановка диагноза гранулематоз Вегенера на ранних стадиях осуществляется на основании имеющихся у пациента симптомов заболевания.

Диагностика заболевания облегчается при наличии инфильтратов в легких, симптомов почечной недостаточности, проптоза.Важную роль в выявлении заболевания играет биопсия пораженных слизистых оболочек носоглотки и синусов.Основным гистологическим признаком гранулематозного васкулита является наличие участков некроза и гранулематозных образований. При истинных васкулитах подобных изменений не наблюдается.

Схожую с гранулематозным васкулитом клиническую картину могут иметь некоторые онкологические заболевания, например, лимфома. Диагностика подобных заболеваний осуществляется путем гистологического анализа пораженных тканей, при котором в образцах обнаруживаются раковые клетки. То же касается и лимфоматоидного гранулематоза, считающегося предраковым состоянием.

Сложнее всего гранулематоз Вегенера отличить от срединной гранулемы. Это редкое заболевание отличается быстрым развитием воспалительного процесса, приводящего к разрушению тканей лица и верхних дыхательных путей. Причины возникновения этой патологии остаются не выясненными. Первые симптомы срединной гранулемы - постоянная заложенность носа, появление гнойных выделений, изъязвление слизистых оболочек носоглотки.

На поздних стадиях заболевания наблюдается поражение синусов, значительное повышение температуры, выпадение зубов, разрушение носовой перегородки, твердого и мягкого неба. Отмечается распространенный некроз тканей носоглотки и лица, сопровождающийся появлением резкого неприятного запаха. Несвоевременное или неправильное лечение приводит к развитию тяжелых осложнений, которые становятся причиной летального исхода. Процесс не затрагивает дыхательную и выделительную системы, чем и отличается от гранулематоза Вегенера.

Лечение васкулита вегенера

При несвоевременном выявлении заболевания прогноз всегда оказывается неблагоприятным. Более 90% больных умирает в течение 2 лет после появления первых симптомов заболевания. При генерализации патологического процесса продолжительность жизни пациента сокращается до 6 месяцев. Лечение кортикостероидами, как правило, оказывается недостаточно эффективным. Поэтому их заменяют Циклофосфамидом, принимаемым внутрь. При быстром развитии заболевания лечение осуществляется путем внутривенного введения препарата.

Циклофосфамид применяют в сочетании с Преднизолоном, особенно если у пациента имеются симптомы поражения суставов, почек и глаз. Лечение начинается с введения повышенных доз Преднизолона, при улучшении состояния их постепенно снижают. Циклофосфамид применяется длительными курсами. Постепенное уменьшение его дозы начинают только через год после вхождения в стадию ремиссии.

Правильное лечение способствует исчезновению признаков заболевания в 95% случаев.

Период ремиссии может продлиться более 20 лет. Рецидивы возникают крайне редко, лечение и в таком случае завершается выздоровлением. Существует информация о высокой эффективности Метотрексата, Азатиоприна и Хлорбутина. Однако эти средства применяются крайне редко, поэтому лечение чаще всего осуществляют с помощью Циклофосфамида. Так как причины возникновения заболевания не выяснены, его профилактика невозможна.